中枢神经系统血管外皮细胞瘤(HPC)少见,发生在椎管内的HPC更为罕见,其临床症状及影像学检查缺乏特异性,故临床上误诊率极高。查阅近期文献,发现大量文献集中在颅内HPC的报道,很少有大宗报道椎管内HPC。椎管内HPC相对颅内HPC有其自身特点,本文就目前椎管内HPC的诊断和治疗的最新进展作一综述,希望对广大临床工作者对提高该病的诊疗水平有所帮助。