原发性骨髓纤维化(PMF)在临床上因其多具有脾大体征和血细胞减少等,易与肝硬化相混淆。本综述围绕鉴别原发性骨髓纤维化与肝硬化相关门脉高压的临床研究来分析两种疾病的差异,以期从发病机制、临床表现、实验室检查和治疗原则对比鉴别PMF与肝硬化,同步提升临床医生对PMF的认识,为探索PMF早期筛查或诊断指标予以参考,同时也为芦可替尼等新型靶向药物应用提供临床依据。