<正>肺动脉高压(PAH)是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,主要病理机制是血管收缩、血管重构和原位血栓形成,最终导致右心负荷增加,右心功能衰竭(心衰)。近年,PAH的研究包括定义、分类、发病机制、诊断和治疗等方面均取得了重大突破,本文重点介绍PAH发病机制和治疗。