摘要
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种原因未明的肝实质慢性进行性炎症性疾病.多数病例对免疫抑制剂治疗反应良好,而未经治疗的严重病例有40%在明确诊断后6个月内死亡.AIH以高丙种球蛋白血症、自身抗体阳性及组织学存在界面性肝炎和汇管区浆细胞浸润为特征,反映了诱发因素、自身抗原、遗传倾向和免疫调节网络之间的复杂的相互作用.北欧白人中的平均年发病率为1.9/10万.
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单位复旦大学附属儿科医院