内淋巴囊肿瘤临床病理分析及文献复习

作者:韩冬艳*; 付慧君; 何燕燕; 奚豪; 蔚青
来源:诊断学理论与实践, 2018, 17(06): 711-714.
DOI:10.16150/j.1671-2870.2018.06.016

摘要

目的 :探讨1例内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor, ELST)患者的临床表现、病理学特点及其鉴别诊断,以提高对该罕见肿瘤的认识。方法:观察1例ELST患者的病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果:ELST呈乳头状、腺样排列,表面被覆单层柱状上皮细胞,细胞无异型性,细胞质丰富、透明,间质为大量增生的纤维结缔组织。免疫组织化学(免疫组化)检测结果显示,ELST组织中AE1/AE3、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、波形蛋白均呈弥漫阳性;胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)、S-100均呈局灶阳性,细胞增殖指数Ki-67约为1%;突触素(synaptophysin, Syn)、嗜铬粒蛋白A (chromograninA, CgA)、神经元特异性烯醇化酶、甲状腺转录因子(thyroid transcription factor-1,TTF-1)、甲状腺球蛋白则均为阴性。结论:ELST罕见,患者缺少特征性的临床表现,确诊需要依靠石蜡组织形态学观察和免疫组化检测,目前该病较为肯定的治疗方法是外科手术完整切除。

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