自身免疫性脑炎是机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎症性疾病.典型的临床表现包括认知功能倒退,癫(痫)发作和行为障碍.在病因不清的快速进展性认知异常和行为障碍中,自身免疫性脑炎作为可治疗的疾病,可能占重要位置.该文简介了自身免疫性脑炎的最新进展,主要包括其临床特点、诊断和治疗原则.