噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphollistiocytosis,HLH),是由多种因素引起的一组临床综合征,其临床表现复杂多变,常伴有多脏器受累,病情进展迅猛,病死率高,由于本病临床相对少见,目前对该病缺乏系统认识,较易误诊[1,2].