<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种自身免疫性慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,起病隐匿,临床表现不典型[1]。1965年Walker等用间接免疫荧光法发现PBC患者在疾病早期,患者的血清、胆汁、呕吐液及尿液中即可出现抗线粒体抗体(AMA),90%以上的患者血清中的抗线粒体抗体为阳性[2],AMA有M1~M9共9个亚型,仅M2为PBC特异抗体,是最重要的诊