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摘要
皮肌炎的临床特征是皮肤改变和骨骼肌炎症反应，亦可累及其他器官。发病机制包括易感基因、环境应激源、免疫和非免疫诱发机制。临床主要表现为亚急性进行性近端肌无力、皮疹或二者兼有，以及肌外表现，如心脏异常、间质性肺病和恶性肿瘤。辅助检查包括肌炎自身抗体、肌酶谱、肌电图。针对皮肤损害，予以抑制光敏感药物和抗疟药；合并肌肉受累时系统性激素治疗是一线方案；免疫抑制剂常用于难治性皮肌炎或激素出现不良反应时的添加治疗；其他治疗方法还包括钙调磷酸酶抑制药、环磷酰胺、生物制剂、Janus激酶抑制剂等。
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单位神经内科; 天津市环湖医院
