全国多中心噬血细胞性淋巴组织细胞增多症601例病因分析

作者：裴瑞君; 王昭; 王旖旎; 师晓东; 张蕊; 郑胡镛; 庄俊玲; 岑溪南; 李利红; 张学武; 李娟; 张永清; 孙万军

来源：中华内科杂志, 2015, 54(12): 1018-1022.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2015.12.006

• 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
• 发病年龄
• 原发病

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)在不同年龄段人群发病情况。方法收集2005年6月至2014年3月全国49家医院确诊的HLH病例601例。根据发病年龄分为儿童组、青年组、中年组、老年组;根据发病原因分为原发性HLH组、感染相关HLH组、肿瘤相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组。对各组的发病情况、性别及病因进行回顾性分析。结果 601例患者中男316例,女285例,发病年龄1个月82岁,中位年龄分别为男性27岁,女性26岁,差异无统计学意义(P=0.622)。儿童组171例(28.5%),青年组262例(43.6%),中年组104例(17.3%),老年组64例(10.6%)。儿童组HLH最常见病因为感染,原发性HLH为其次;青年组肿瘤及感染为主要病因;中年组及老年组最常见病因均为肿瘤。原发性HLH组48例(8.0%),感染相关HLH组197例(32.8%),肿瘤相关HLH组208例(34.6%),风湿免疫病相关HLH组56例(9.3%)。原发性HLH发病年龄明显低于继发性HLH(P<0.001),肿瘤相关HLH组较感染相关HLH组及风湿免疫病相关HLH组的发病年龄更大(P<0.001及P=0.021)。原发性HLH及感染、肿瘤相关HLH均好发于男性,但差异无统计学意义(P=0.196);风湿免疫病相关HLH女性多见,差异有统计学意义(P<0.001)。结论 HLH并非儿童特有的疾病,在各年龄段均可发生,不同年龄段病因构成存在差异,与性别可能相关。临床工作中,对于疑似病例要重视该病可能,积极行HLH相关检查,早期明确诊断。

• 单位
  首都儿科研究所; 首都医科大学附属北京佑安医院; 北京大学第一医院; 首都医科大学附属北京友谊医院; 北京协和医院; 中国人民解放军第二炮兵总医院; 首都医科大学附属北京朝阳医院; 北京大学人民医院; 首都医科大学附属北京儿童医院; 中国医学科学院北京协和医学院