Abernethy畸形合并局灶性结节性增生(FNH)临床罕见, 且Ⅰ型多于Ⅱ型。本文回顾分析了一例Ⅱ型Abernethy畸形合并肝脏FNH患儿的诊治过程, 并通过文献复习总结了Abernethy畸形合并FNH的临床特点及治疗方式, 以期为临床提供参考。