原发性皮肤腿型弥漫性大B细胞淋巴瘤七例临床病理学及基因重排研究

作者：王婷婷; 贾玲; 廖文俊; 陈柳青; 陈喜雪; 熊亚; 郝飞; 朱学骏; 杨希川; 王琳

来源：中华病理学杂志, 2015, 44(02): 100-105.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2015.02.005

• 淋巴瘤, B细胞
• 免疫表型分型
• 预后

目的探讨原发性皮肤腿型弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCLBCL)的临床病理学特点。方法对7例PCLBCL患者的临床病理资料进行分析, 并行免疫组织化学染色及IgH和Igκ基因重排检测。结果 7例均为男性, 中位年龄72岁, 临床表现为多发的紫红色肿块、结节、丘疹、浸润性斑块。2例有外伤史, 1例有蚊虫叮咬史。组织学上肿瘤位于真皮及皮下脂肪层, 常见无浸润带。瘤细胞呈弥漫性、密集浸润, 2例伴有结节状浸润。浸润的瘤细胞主要为中心母细胞和/或免疫母细胞。7/7均表达CD20, 6/6表达bcl-2, 4/5表达CD79a, 4/5表达PAX-5, 4/4表达MUM-1, 4/6表达bcl-6, 瘤细胞均不表达CD10、CD30、CD3ε、CD45RO。3例(3/6)检出IgH基因克隆性重排条带, 1例(1/5)检出Igκ基因克隆性重排条带。随访结果7例中6例死亡, 1例44岁患者存活22个月。结论 PCLBCL罕见, 好发于老年人, 本组均为男性。该肿瘤进展迅速、预后差, 年龄较小者预后较好。外伤或蚊虫叮咬与PCLBCL发病的相关性尚需更多的证据。

• 单位
  双流县第一人民医院; 北京大学第一医院; 四川大学华西医院; 第四军医大学; 第三军医大学; 西南医院; 武汉市第一人民医院; 西京医院