伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病一例

作者：李蕾; 肖玉娟^*; 阎衡; 郝进^*; 刁庆春

来源：中华皮肤科杂志, 2018, 51(03): 209-211.

• 组织细胞增多症, 窦
• 免疫球蛋白G
• IgG4相关性疾病

患者女, 28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年, 伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片, 形状不规则, 边界较清, 表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节, 表面光滑, 质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节, 部分表面可见色素沉着;局部皮温高, 触痛。皮损组织病理检查:真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞, 部分胞质淡染, 并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多, 每400倍视野> 50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断:伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病。

• 单位
  重庆市中医院; 重庆市第一人民医院; 西南医科大学