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摘要
目的 分析儿童Kearns-Sayre综合征的心电图变化特征，为预警心脏性猝死，确定植入起搏器或埋藏式心脏转复除颤器(ICD)的时机提供参考。方法 回顾苏州大学附属儿童医院心内科确诊的1例及文献报道21例，共22例Kearns-Sayre综合征患儿的心电图变化过程、治疗及预后。结果 22例患儿中，男13例，女9例，发病年龄2.5～13岁，中位年龄8.5岁，其中起病表现以上睑下垂10例，眼肌麻痹5例，晕厥3例，视力下降1例，生长迟缓2例，四肢瘫痪1例。首次心电图检查显示，左前分支阻滞者11例，完全性右束支阻滞3例(其中1例合并低电压),完全性右束支阻滞合并左前分支阻滞6例(其中1例合并二度Ⅱ型房室传导阻滞),完全性左束支阻滞1例，三度房室传导阻滞1例。8例最终进展为完全性房室传导阻滞，2例进展为高度房室传导阻滞。18例通过基因及肌肉活检确诊，1例行基因检查确诊，3例患儿通过经典的三联征表现临床确诊。所有患儿均无家族相关遗传病史。17例植入起搏器治疗，其中1例因反复发生持续性室性心动过速，更换植入ICD。1例因室性心动过速、心室颤动病史，植入ICD。2例因合并校正QT间期(QTc)延长(最大QTc间期分别为470 ms、480 ms),给予纳多洛尔治疗。随访过程中4例死亡，1例死于心力衰竭，1例死于胰腺炎，1例死于感染性休克，另1例死因未知。其余患儿仍在随访中。结论 Kearns-Sayre综合征罕见，多以眼部症状起病，几乎所有患儿出现心脏传导系统病变，且进展迅速，应尽早植入心脏起搏器。如患者合并QTc间期延长或室性心律失常等病史，可考虑植入ICD,防止心脏性猝死。
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单位苏州大学附属儿童医院
