摘要
目的 探讨胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)发生部位、临床症状、内镜及影像学表现、病理特点、诊断、治疗及预后。方法收集中山大学附属第一医院2000年1月至2010年6月间收治的87例GEP-NEN患者病历资料,通过对神经内分泌标记物突触素(Syn)和铬粒素A(CgA)的免疫组织化学染色确定肿瘤是否具有神经内分泌性质,按组织学和增殖活性明确肿瘤分级,将GEP-NEN分为神经内分泌瘤(G1和G2级)、神经内分泌癌(G3级)和混合性腺神经内分泌癌(G3级),探讨其临床特点及诊疗情况。结果 36例(41.4 %)GEP-NEN发生在胰腺,其次为直肠18例(20.7%)、胃9例(10.3%)、十二指肠6例(6.9%)。87例GEP-NEN中65例(74.7%)为非功能性,多以各种消化道症状或肿瘤局部占位为首发症状,无一例出现类癌综合征,内镜及影像学表现主要为肿瘤占位病变。87例GEP-NEN中69例(79.7%)为神经内分泌瘤(NET)、13例(14.9%)为神经内分泌癌(NEC)、5例(5.4%)为混合性腺神经内分泌癌(MANEC);G1、G2和G3级肿瘤分别占64.9%、14.9%和20.2%。22例(47.8%) GEP-NEN患者就诊时肿瘤浸润肌层/浆膜层,18例(20.7%)出现淋巴结转移,18例(20.7%)出现远处转移,大部分转移至肝脏。CgA和Syn免疫组织化学染色阳性率分别为74.2%和88.1%。79例(90.8%)患者进行手术治疗。随访1年、3年和5年生存率分别为76.9%、54.2%和41.7%。结论GEP-NEN可发生于消化系统任何部位,临床表现多样,内镜和影像学检查是重要的诊断手段,确诊主要依赖病理,手术是主要的治疗手段,肿瘤病理分类、分级和远处转移情况等与其预后有关。
- 单位