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摘要
目的分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)血管造影特征并探讨其介入栓塞价值。方法回顾性分析2010年6月至2016年6月间在我科被诊断为KMS患儿的临床资料,其中36例接受过介入栓塞治疗,介入术后4周评估其治疗效果,若仍未达治愈标准则可再次行介入栓塞治疗。总结KMS患儿接受介入栓塞治疗次数及每次介入术后血小板变化情况。对比分析行介入治疗的KMS患儿与52例普通婴幼儿血管瘤血管造影结果。结果 KMS患儿血管造影通常表现为肿瘤样染色、形态不规整、染色不均、边界不清、染色灶包绕正常动脉主干,供血动脉自正常动脉主干发出,数量众多且非常纤细,其直径与肿瘤大小不成比例;普通婴幼儿血管瘤造影也表现为肿瘤样染色,但通常为类圆形或椭圆形、边界清晰、染色均匀、分布于正常动脉主干的一侧,供血动脉自正常动脉主干发出,通常为1～4支供血动脉,其直径与肿瘤大小呈比例。KMS患儿接受经导管动脉栓塞术2.0～4.0次/例,共107.0次,平均(2.9±0.7)次/例。KMS患儿11.0次介入术后血小板仍持续下降,96.0次介入术后血小板稳步上升;治疗后4.0～13.0 d,平均(7.1±2.4)d血小板全部上升至≥100×109/L,此后血小板随病情反复波动。复发时间为术后12.0～69.0d,平均(45.9±21.8)d。随访6个月至2年,36例患儿术后最终联合糖皮质激素、长春新碱或西罗莫司等其他综合治疗,8例治愈,28例好转。结论 KMS患儿血管造影特征不同于普通婴幼儿血管瘤,供血动脉众多、纤细,超选择动脉栓塞难度大,介入栓塞治疗起效迅速,但效果难以长效维持。建议联合其他药物进行综合治疗。
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