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摘要
致心律失常性心肌病(ACM)是一种以心律失常为突出表现, 同时存在心脏结构异常的遗传性心肌疾病, 常见类型为致心律失常性右心室心肌病, 表现为右心室起源的心律失常合并右心室扩张及右心衰竭, 也可累及左心室而表现多种亚类型, 通称为ACM。常见病因为编码心肌细胞的桥粒蛋白基因的突变。近年来对ACM的诊断和鉴别诊断的认识进展较快, 但漏诊率和误诊率仍然较高, 国内发病率不清楚。从基因型-表型、病因等方面进行诊断及鉴别有重要意义。
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单位北京大学第一医院
