嗜酸细胞性乳头状肾癌19例临床病理学分析

作者：张伟; 张龙宵; 杨桐; 邹玉玮; 刘小玲; 于文娟; 蒋艳霞; 李玉军^*

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(10): 981-986.

• 肾肿瘤
• 诊断, 鉴别
• 免疫组织化学
• 预后

目的探讨嗜酸细胞性乳头状肾癌(oncocytic papillary renal cell carcinoma, OPRCC)的临床病理、免疫表型及分子学特征, 并与1型乳头状肾细胞癌(PRCC)比较。方法收集2003年10月至2021年2月青岛大学附属医院(16例)和海军第九七一医院(3例)共19例具有嗜酸细胞形态乳头状肾癌的临床病理资料, 进行组织学、免疫组织化学及分子学分析, 并与同期诊断的15例1型PRCC比较。结果男性15例, 女性4例, 年龄47～78岁(中位年龄61岁)。13例系体检发现, 4例因无痛性肉眼血尿、2例因腰痛就诊。病理分期:14例pT1期, 1例pT2a期, 3例pT3a期, 1例pT4期。肿瘤直径1.7～14.0 cm, 边界清楚, 切面灰黄、灰红色, 质软。镜下观察:瘤组织呈乳头状(10%～100%)和腺泡(管)状排列, 瘤细胞胞质强嗜酸性, 核圆形或不规则, 核仁多明显[WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)核分级Ⅲ级], 2例伴有肉瘤样分化, 所有病例均可见泡沫样巨噬细胞聚集。免疫组织化学:19例α-甲酰基辅酶A消旋酶(AMACR)均弥漫强阳性, 肾细胞癌标志物(RCC, 18/19)、CD10(17/19)、波形蛋白(16/19)、PAX8(17/19)在绝大多数肿瘤阳性, 细胞角蛋白(CK)7(11/19)在约50%的病例表达。14例荧光原位杂交显示, 8例存在第7号染色体三体、7例存在第17号染色体三体, 二者同时发生的有7例, 13例男性中8例Y染色体缺失。19例随访8～120个月, 3例于术后8、62和82个月因转移死亡, 1例术后36个月复发。与1型PRCC相比, OPRCC往往具有较高的核分级、间质泡沫细胞聚集更常见(P<0.05), CD10和上皮细胞膜抗原(EMA)在两者表达差异有统计学意义(P<0.01)。两组病例累积生存率差异无统计学意义(P=0.239)。结论 OPRCC具有独特的形态学特点, 免疫表型与1型PRCC有重叠但存在差异, 分子学结果支持其属于PRCC的形态学变异。该肿瘤与1型PRCC具有相似的生物学行为, 出现肉瘤样分化时预后较差。

• 单位
  青岛大学附属医院