纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病61例临床病理学特征及预后

作者：高献争; 魏建国; 李晟磊; 韩静; 王冠男; 李文才^*

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(06).

• 纵隔肿瘤
• 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤
• 免疫组织化学
• 预后

目的探讨纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)的临床病理学特征及预后。方法收集郑州大学第一附属医院病理科2011年8月1日到2018年12月31日61例纵隔T-LBL/ALL的病例, 回顾性分析其临床、影像、病理特点及预后。结果男性46例, 女性15例, 男女比约3∶1;年龄5～71岁, 中位年龄24岁, 平均年龄24.5岁;影像学表现为纵隔软组织肿块(58例)或纵隔多发肿大融合淋巴结(1例), 体积较大, 直径4.9～18.3 cm, 2例未获得影像资料。患者主要表现为上腔静脉综合征(咳嗽、呼吸困难、颜面部或颈部水肿)、胸闷或胸痛症状, 约1/3患者出现B症状。61例标本均为穿刺活检, 其中2例并有手术切除标本。组织形态学见胸腺组织上皮网结构破坏或完全消失, 大量肿瘤性淋巴细胞弥漫浸润,并可见脂肪组织浸润、星空现象、列兵样排列、间质胶原增生硬化及肿瘤细胞挤压等, 少部分病例出现小灶肿瘤性坏死。肿瘤性淋巴细胞小至中等大小, 圆形, 细胞质少, 核稍扭曲, 圆或卵圆形, 染色质细, 核仁不明显或有小核仁。免疫组织化学标志物:肿瘤细胞表达CD7(100%, 33/33)、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT, 93.4%, 57/61)、CD99(83.3%, 25/30)、CD1a(4/7)、CD10(8/18)、CD34(13.2%, 5/38), 不表达B细胞标志物CD20、PAX5及粒单核细胞标志物髓过氧化物酶(MPO), Ki-67阳性指数通常大于50%。1例做了T细胞受体重排, 结果阳性。临床治疗采用化疗方案, Hyper-CVAD(环磷酰胺、长春地辛、地塞米松和表柔比星)方案最多(60.4%, 32/53), 其次为BFM-90(50.9%, 27/53), 部分选取以上2种及其他治疗方案。61例患者中6例失访, 55例获得随访结果, 存活26例(47.3%), 5年生存率为50.6%。统计学显示患者预后与国际预后指数、患者的发病年龄、性别、肿块大小均无明确相关性。结论纵隔T-LBL/ALL少见, 临床送检以穿刺活检标本为主, 组织学形态诊断困难, 需紧密结合临床特点及免疫组织化学综合诊断。免疫组织化学广谱细胞角蛋白(CKpan)、TDT、CD99、CD7、CD3、PAX5、CD34、CD10、Ki-67九种抗体的联合应用有助于大多数病例的诊断。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 浙江省绍兴市人民医院病理科