<正>患儿男,4岁。皮肤黄染半月余,大便白陶土色就诊。查体:巩膜、皮肤黄染,肝大。实验室检查:总胆红素215.2μmol/L,直接胆红素126.9μmol/L,天冬氨酸氨基转移酶473 U/L,丙氨酸氨基转移酶559U/L。超声检查:肝大,实质回声粗糙,回声增强;门静脉前方胆总管扩张,较宽处约1.0cm,形态僵硬,壁厚、