结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见并具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),好发于鼻部,亦可波及皮肤、肾脏、胃肠道等。原发于皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现无特异性,病理学检查瘤细胞呈弥漫性浸润,具有特异的免疫组织化学表现,且与EB病毒高度相关。本文报告1例原发于皮肤并以面部肿胀为首发症状的结外NK/T细胞淋巴瘤病例,对其临床表现、病理学特点、治疗及预后进行讨论。