目的:为临床应用大剂量丙种球蛋白序贯治疗儿童心内膜弹力纤维增生症提供参考。方法:收集兰州大学第二医院儿童医院小儿心血管科2015年收治的4例心内膜弹力纤维增生症患儿的临床资料,分析应用大剂量丙种球蛋白序贯治疗的效果。结果:4例患儿中,2例婴儿(<1岁)因就医及时,治疗6个月后临床缓解(其中1例全程治疗1年后治愈),1例幼儿因就医不及时最终死亡,1例儿童因经济原因终止治疗。结论:及时、全程、大剂量的丙种球蛋白序贯治疗可以促进婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症的治愈。