合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究

作者：张遥; 费允云; 牛婧雯; 任海涛; 赵久良; 王迁; 徐雁^*

来源：中华医学杂志, 2014, 94(39): 3056-3061.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2014.39.005

• 视神经脊髓炎
• 结缔组织病
• 原发性干燥综合征
• 系统性红斑狼疮
• 治疗

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者(单纯NMO/NMOSD: 119/184, 64.7%; NMO/NMOSD-CTD: 65/184, 35.3%)的临床特征, 评价缓解期药物治疗效果。结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比, 女性比例显著升高(93.8%比83.2%,P<0.05), 脑脊液寡克隆区带(OB)阳性率显著升高(41.5%比21.9%,P<0.05)。单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组(62.5%比35.9%,P<0.01)。经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗, 所有患者治疗后年复发率[(0.36±0.85)次/年]显著低于治疗前[(2.91±4.10)次/年, P<0.01], 而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义。选择硫唑嘌呤(AZA)进行缓解期治疗时, NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率(50.0%)高于NMO/NMOSD组(18.5%, P=0.064), 选择环磷酰胺(CTX)进行缓解期治疗时, 上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义。结论女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD。NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高, 颅内非特异病灶较少。AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发, 但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面, CTX可能优于AZA。

• 单位
  北京协和医院; 南方医科大学第三附属医院; 中国医学科学院