86例髓母细胞瘤患儿的随访和临床分析

作者：赵麟; 郑佳骏; 常川; 吴刚; 季晶; 刘宁; 胡锦; 郑康^*

来源：中国临床神经科学, 2018, 26(04): 395-403.

DOI：10.3969/j.issn.1008-0678.2018.04.005

• 髓母细胞瘤
• 儿童
• 免疫组化
• 突触素
• 放射治疗
• 化学治疗

目的旨在探索性别、部位、免疫组化指标、切除程度、是否行术后放疗和化疗等临床病理因素对髓母细胞瘤预后的影响。方法对86例髓母细胞瘤患儿进行回顾性队列研究,收集患儿临床资料信息,并进行电话随访。使用Kaplan-Meier曲线和Cox多因素回归进行生存分析,寻找影响髓母细胞瘤预后的独立危险因素。结果 86例患儿中,男52例(60.5%),女34例(39.5%),平均年龄为(10.9±3.8)岁。肿瘤部位:小脑内46例(53.5%),突入四脑室40例(46.5%)。59例(68.6%)实现了肿瘤全切。接受术后放疗70例(81.4%),术后放疗的基础上行化疗44例(51.2%)。队列5年无进展生存率为45.8%,整体生存率为(50.4%)。多因素分析:年龄<10.5岁(P=0.021)、确诊时无转移(P=0.045)、术后放疗(P<0.001)和突触素表达≥50%(P=0.007)与较好的无进展生存期相关。术后行放疗的基础上再行化疗,对疗效并无贡献(P=0.262)。结论在髓母细胞瘤患儿中,术后行放疗是必需的,术后放疗后再行化疗尚存争议。年龄、转移、术后放疗和突触素表达被证实为髓母细胞瘤患儿预后的独立危险因素。免疫组化指标在髓母细胞瘤具有预后预测价值。

• 单位
  南京医科大学; 复旦大学附属华山医院