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摘要
目的 探讨 Ｖｏｎ-Ｈｉｐｐｅｌ-Ｌｉｎｄａｕ（ＶＨＬ）病并发肾癌等疾病的临床特点。方法 回顾分析山东大学第二医院收治的 ２例 ＶＨＬ病并发肾癌的患者，并结合文献复习。结果 ２例中 １例有家族史，行右肾癌根治术，病理显示为肾透明细胞癌，术后随访 １年，未见复发；１例无相关疾病家族史，先行右肾癌根治术，病理显示右肾多房性囊性肾细胞癌，右肾上腺嗜咯细胞瘤，术后 ４年左肾及左侧肾上腺出现肿瘤复发，左肾肿瘤穿刺病理提示肾透明细胞癌，给予分子靶向药物索拉菲尼治疗，现规律透析。结论 ＶＨＬ病是涉及多个系统的肿瘤综合征，临床较为少见，其并发肾癌的特征不同于散发性肾癌；早诊断、早进行个体化治疗可改善患者晚期生...
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