儿童先天性肝纤维化的临床特点

作者：吴欣; 杜霄壤; 丁金芳; 吴孟晋; 罗生强; 冯兴中

来源：临床儿科杂志, 2016, 34(06): 444-448.

• 先天性肝纤维化
• Caroli病
• 胆管板畸形

目的探讨儿童先天性肝纤维化(CHF)的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象,根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例,采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高,差异无统计学意义(P>0.05);儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组,成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿,差异均有统计学意义(P<0.05);儿童组的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)、总胆汁酸(TBA)水平以及AST异常率高于成年组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显,ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多,肾囊肿和肝囊肿相对少见。

• 单位
  首都医科大学附属北京世纪坛医院; 解放军第302医院