皮肌炎合并纵隔气肿患者的临床特点及血清学特征

作者：郭子维; 王燕; 胡伟; 陈智勇; 孙凌云

来源：中华风湿病学杂志, 2015, 19(09): 592-597.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2015.09.004

• 皮肌炎
• 肺疾病,间质性
• 纵隔气肿

目的探讨DM相关间质性肺疾病(ILD)合并纵隔气肿患者的临床特点及血清学特征。方法收集2010年3月至2012年12月在我科住院的145例PM/DM患者的血清、临床资料和实验室数据。分别采用核酸免疫沉淀法和ELISA法检测抗氨基酰tRNA合成酶抗体和抗黑色素瘤分化相关基因蛋白(MDA)5抗体;采用免疫沉淀-蛋白印迹法检测抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗转录中介因子(TIF)1γ抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)抗体、抗Mi2抗体。按DM合并与未合并纵隔气肿,以及DM-ILD合并或未合并纵隔气肿进行分组,采用X2检验、Fisher精确概率法、t检验、Mann-Whitney U检验、Logistic多因素回归模型等进行统计学处理。结果 DM患者中共有11例合并白发性纵隔气肿,其中抗MDA5阳性10例,抗Mi2抗体阳性1例;无PM患者出现纵隔气肿。DM合并纵隔气肿组与未合并纵隔气肿组相比,合并纵隔气肿组急性进展型ILD(RP-ILD)发生率(63.6%与24.4%,X2=7.25,P=0.01)、抗MDA5抗体阳性率(90.9%与52.4%,X2=5.86,P=0.02)、临床无肌病性皮肌炎(CADM)亚型比例(63.6%与22.0%,X2=8.57,P=0.007)、皮肤溃疡发生率(36.4%与11%,X2=5.20,P=0.04)更高,但CK水平较低[58.5(30.5,394.3)U/L与284(73.0,917.0)U/L,t=207.5,P=0.04]。Logistic回归分析显示仅有皮肤溃疡是纵隔气肿发生的独立危险因素[OR=5.98,95%可信区间(95%CI)(1.12,31.98),P=0.037]。在DMILD合并与未合并纵隔气肿组的比较中,合并纵隔气肿组CADM亚型比例更高(63.6%与27.9%,X2=5.37,P=0.03),但RP-ILD发生率、抗MDA5抗体阳性率、皮肤溃疡发生率和CK水平的差异无统计学意义。所有合并纵隔气肿患者均接受了激素和免疫抑制剂治疗,随访过程中6例死于呼吸衰竭。结论纵隔气肿是DM的一种难治性并发症,预后较差;患者多属于CADM亚型、CK水平较低、合并RP-ILD、抗MDA5抗体阳性且容易出现皮肤溃疡。

• 单位
  南京大学医学院附属鼓楼医院