弥漫性腱鞘巨细胞瘤是一种关节滑膜、关节囊和腱鞘的良性、局部侵袭性病变。发生于颞下窝及颅底者罕见。本文报告1例颞下窝-颅底弥漫性腱鞘巨细胞瘤病例,并结合文献,对其临床表现、影像学特征、病理改变和治疗进行讨论。