<正>上皮样细胞型软组织肿瘤是软组织肿瘤中相对少见的一种类型,诊断往往有一定的困难,并且较易被误诊。乳腺的上皮样细胞型软组织肿瘤临床非常罕见,往往容易被误诊。本文通过患者临床表现、肿瘤的大体形态、镜下组织细胞形态及免疫表型,诊断并介绍了1例乳腺原发性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤,并与组织细胞形态及免疫表型有部分重叠的4种肿瘤进行了必要的鉴别诊断,以期提高对这种少见肿瘤的认识,减少误诊。1 对象与方法1.1 对象患者女性,56岁,