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摘要
噬血细胞综合征是淋巴细胞和组织细胞异常活化和浸润引起的系统性炎症状态, 以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、器官功能损害甚至衰竭为其临床特点。其常伴有中枢神经系统(central nervous system, CNS)受累。CNS受累的最常见症状有癫痫发作和意识状态改变, 需要与一系列CNS疾病(如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎和脑炎等)相鉴别。CNS受累患儿预后差, 可能产生永久性后遗症, 因此及时诊治很重要。该文对噬血细胞综合征患者CNS病变的发生机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法进行综述, 为改善疾病预后提供理论依据。
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单位首都医科大学附属北京儿童医院
