多形性黄色星形细胞瘤是中枢神经系统少见的星形细胞瘤, 发生在鞍区的多形性黄色星形细胞瘤临床罕见, 检索国内外文献目前仅见个案报道。本文报道1例鞍区多形性黄色星形细胞瘤, 该患者临床表现为头痛、头晕、视物模糊;影像学表现为垂体柄区占位性病变并压迫视交叉, 术前被误诊为颅咽管瘤。在神经导航辅助下, 行神经内镜扩大经鼻蝶窦入路病变切除术。术后病理学证实为多形性黄色星形细胞瘤, 经常规对症治疗后患者的临床症状改善, 且末次随访影像学上未见复发。