系统性红斑狼疮(SLE)并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)在临床上较为少见,我们报告1例SLE合并PRCA的儿童病例,经治疗后患儿狼疮活动得到控制、贫血得以纠正,并在随访的6年内未再复发。本文对其临床表现、实验室检查、诊治过程以及随访结果进行分析,并对国内外SLE合并PRCA相关文献报道进行复习和治疗经验总结。