僵人综合征8例的临床、电生理特点和治疗

作者:孙葳; 赵玉华; 彭清; 周明; 高枫; 次旦卓嘎; 张溪清; 石昕; 梁为; 黄一宁
来源:中国神经精神疾病杂志, 2017, 43(10): 586-590.
DOI:10.3969/j.issn.1002-0152.2017.10.003

摘要

目的分析僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)的临床、电生理特点和治疗。方法回顾性收集8例SPS患者的临床、电生理和实验室检查资料。结果 8例均表现为经典型SPS,进行性肌肉强直痉挛,阵发性加重,均累及腰背部脊旁肌和双下肢,其他可受累部位为胸壁、腹壁、上肢、颈部和头面部。7例行肌电图,5例受累肌肉安静时可见持续性运动单位电位活动(continuous motor unit activity,CMUA),2例注射地西泮后CMUA明显减少。5例送检抗GAD抗体,1例阳性。8例使用苯二氮卓类药物后症状减轻;3例联合免疫治疗(糖皮质激素1例,IVIG 2例)症状进一步改善;2例伴胸腺瘤,胸腺切除术后症状完全好转。结论 SPS表现为进行性肌肉强直痉挛,阵发性加重,最常累及躯干和双下肢肌肉,肌电图表现为受累肌肉安静时出现CMUA,苯二氮卓类药物联合免疫治疗有效,合并胸腺瘤者治疗肿瘤后SPS症状好转。

  • 单位
    北京大学第一医院; 神经内科; 西藏自治区人民医院

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