IgG4相关性肺疾病临床特征研究

作者：张文; 张茉沁; 公丕花; 潘峰; 孙昆昆; 暴婧; 李玉茜; 高占成^*

来源：中华医学杂志, 2023, 103(18): 1417-1422.

DOI：10.3760/cma.j.cn112137-20221025-02226

• 免疫球蛋白G
• 肺疾病
• 临床特征
• 影像学
• 治疗
• 横断面研究

目的分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料, 对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果 60例患者中, 男40例, 年龄(58.2±12.9)岁, 发病年龄(57.1±13.2)岁, 31.7%(19例)患者有过敏疾病史。36.7%(22例)患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%(53/56)患者血清IgG4>1.35 g/L, 24.1%(14/58)患者嗜酸性粒细胞绝对值升高, 79.2%(38/48)患者IgE升高, 53.7%(29/54)患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例(63.3%), 纵隔和(或)肺门淋巴结肿大34例(56.7%), 磨玻璃影31例(51.7%), 53例(88.3%)患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现, 仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组(22例)血清总IgG(及嗜酸性粒细胞绝对值)均高于无症状组(38例), 分别为43.2比17.8 g/L和0.30×109/L比0.14×109/L, 均P<0.05;合并过敏性疾病比例低于无症状组, 胸部CT存在实变影比例高于无症状组, 均P<0.05;两组血清IgG4、IgE、补体水平及治疗后影像学转归情况差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论 IgG4相关性肺疾病临床表现无特异性, 无呼吸系统症状患者占较高比例;胸部CT表现具有高度异质性, 且易出现多种影像学改变共存。有无呼吸系统症状组患者主要临床特征及治疗后影像学转归差别不大。

• 单位
  北京大学人民医院