特发性巨细胞性心肌炎行心脏移植术12例受者病例特点及预后研究

作者：胡小莹; 廖中凯; 孙慧; 黄洁^*; 刘盛; 王巍; 宋云虎; 胡盛寿; 王红月; 郑哲

来源：中华器官移植杂志, 2022, 43(12): 718-722.

DOI：10.3760/cma.j.cn421203-20220830-00221

• 心脏移植
• 特发性巨细胞性心肌炎
• 预后

目的分析12例特发性巨细胞性心肌炎(idiopathic giant cell myocarditis, IGCM)行心脏移植术受者的病例特点及预后。方法回顾性分析了2004年6月至2022年5月在中国医学科学院阜外医院行心脏移植后病理证实为IGCM的12例受者的临床资料。分析归纳受者的一般情况、临床表现、组织病理学检查结果、术后随访等情况。结果 2004年6月至2022年5月在中国医学科学院阜外医院进行心脏移植共1 143例, 术后组织病理学检查证实为IGCM12例, 占1.05%。IGCM受者年龄(47.6±7.3)岁, 男性5例(41.7%)。12例IGCM受者中首发临床表现为充血性心力衰竭7例(58.3%);心律失常4例(33.3%);心肌缺血1例(8.3%)。IGCM受者左室射血分数32.8%±11.1%, 11例(91.7%)左室射血分数<50%, 9例(75.0%)合并心律失常。从症状发作到心脏移植中位时间6个月。1例受者为首次因IGCM于外院行心脏移植, 术后自行停用糖皮质激素及免疫抑制剂, 11年后IGCM复发再次行心脏移植治疗。所有受者术前均未明确诊断, 术前诊断为扩张型心肌病5例(41.7%)、致心律失常性右室心肌病3例(25%)。12例IGCM受者心脏移植术后随访4～142个月, 1例于围术期死亡、1例于术后68个月因心力衰竭死亡, 受者术后均规律服用激素及免疫抑制剂, 仅有1例移植后9年出现1R级移植心脏排斥反应, 无IGCM复发病例。经Kaplan-Meier生存分析, IGCM受者心脏移植术后1年、5年、10年的累积存活率分别为91.7%、91.7%及73.3%, 与其他病因心脏移植受者比较, 存活率差异无统计学意义(Log RankP=0.265)。结论心脏移植是治疗终末期IGCM的有效手段, 术后规律足量的免疫抑制治疗对预防移植心脏排斥反应及IGCM复发至关重要, IGCM受者行心脏移植术预后良好。

• 单位
  中国医学科学院阜外医院; 国家心血管病中心