成人斯蒂尔病继发巨噬细胞活化综合征的临床分析

作者：涂洋; 王然; 郭茹茹; 王苏丽; 扶琼; 吕良敬

来源：上海交通大学学报 (医学版), 2017, 37(06): 781-785+780.

• 成人斯蒂尔病
• 巨噬细胞活化综合征
• 铁蛋白

目的·对成人斯蒂尔病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料进行分析总结,为该病的临床诊断和治疗提供依据。方法·收集上海交通大学医学院附属仁济医院2013年1月至2016年6月收治的42例AOSD患者,其中14例为AOSD合并MAS患者(MAS组),28例为性别、年龄匹配但未发生MAS的AOSD患者(非MAS组);对临床资料进行回顾性分析。结果·MAS组与非MAS组患者在性别构成、年龄、病程方面的差异均无统计学意义。与非MAS组比较,MAS组患者的病死率及皮疹、脾肿大、吞噬现象的发生率较高;血清谷丙转氨酶(ALT)、铁蛋白显著增高,纤维蛋白原(FDP)显著降低;在治疗方面,MAS组患者激素用量较大,甲氨蝶呤使用比例较低,丙种球蛋白使用比例较高,有2例接受依托泊苷治疗。结论·与非MAS组患者比较,MAS组患者的病死率较高;临床表现中皮疹、脾脏肿大、吞噬现象的发生率较高;血清铁蛋白、ALT显著升高,FDP显著降低。早期诊断积极治疗是改善预后的关键。

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院