伴自身免疫性肝炎特征的原发性胆汁性胆管炎的临床特征

作者：杨宁; 孙可帅; 田思远; 刘雁声; 贾桂; 韩英^*

来源：解放军医学杂志, 2021, 46(01): 36-41.

• 原发性胆汁性胆管炎
• 肝炎,自身免疫性
• 临床特征

目的分析伴自身免疫性肝炎(AIH)特征的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法纳入2008年12月-2018年12月空军军医大学附属西京医院消化内科确诊的PBC患者461例,根据PBC-AIH重叠综合征(PBC-AIH OS)、AIH-PBC及PBC的诊断标准分为PBC-AIH OS组(n=50)、AIH-PBC组(n=178)与单纯PBC组(n=233),分析各组一般临床症状(黄疸、乏力、瘙痒等)、生化免疫指标[谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、免疫球蛋白G/M(IgG、IgM)、总/直接胆红素(TBIL、DBIL)、白/球蛋白(ALB、GLB)]、自身抗体[抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA)]、肝脏炎症纤维化分级分期、基于4因子的纤维化指数(FIB-4)和天门冬氨酸氨基转移酶/血小板比值指数(APRI),以及5年不良事件累积发生率等。结果 AIH-PBC组及单纯PBC组黄疸、纳差发生率均明显低于PBC-AIH OS组(P<0.05)。各组ALT、AST、TBIL、IgG、IgM、GLB水平差异有统计学意义(P<0.05),多以AIH-PBC组及PBC-AIH OS组较高。自身抗体检测结果显示,AIH-PBC组SSA、Ro-52抗体检出率明显高于单纯PBC组,ASMA、可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)、SSB检出率明显低于PBC-AIH OS组(P<0.05)。AIH-PBC组IgG、IgM水平高于单纯PBC组(P<0.05)。AIH-PBC组和PBC-AIH OS组肝组织病理分级分期及FIB-4、APRI指数明显高于单纯PBC组(P<0.05)。5年累积不良事件发生率PBC-AIH OS组明显高于AIH-PBC组,AIH-PBC组明显高于单纯PBC组(P<0.05)。结论 AIH-PBC患者在临床表现上与PBC-AIH OS及单纯PBC患者有较大差异,长期预后较单纯PBC患者差。

• 单位
  西京医院消化内科; 中国人民解放军空军军医大学