本文报道了1例临床上较为罕见的婴儿膀胱上皮样平滑肌肉瘤(BLMS)。患儿临床表现为肉眼血尿,查体未见明显异常,影像学检查提示膀胱实性占位,对症支持治疗后行膀胱占位切除术及膀胱造瘘术,病理诊断为BLMS。