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摘要
目的总结分析儿童黑斑息肉综合征（PJS）的临床特点。方法回顾性分析2009年1月至2017年6月郑州大学第一附属医院收治的14例黑斑息肉综合征患儿的临床资料,结合相关文献数据,分析儿童PJS的发病、诊断及治疗特点。结果 14例患儿发病年龄217岁,均出现口唇及四肢末端色素沉积,8例有家族遗传史,11例患儿有肠梗阻、肠套叠及便血等消化道症状;9例手术辅以内镜切除、灼烧等治疗,1例单纯手术切除息肉治疗,4例患儿仅单纯行内镜下切除息肉治疗,其中1例手术患儿切除2/3长度小肠,确诊为短肠综合征;息肉遍布胃肠道,以小肠为主,息肉病理主要为错构瘤样息肉,无恶变;随访14例患儿胃及结肠息肉复发率为100%,均定期接受内镜下切除,0例患儿因再次出现小肠息肉行外科手术治疗。结论儿童黑斑息肉综合征各年龄层均可发病,有家族遗传倾向,以消化道症状多见,胃及结肠息肉可经内镜下切除,小肠息肉引起的肠套叠、肠梗阻等需要外科手术治疗,患儿需定期复查及随访。
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