摘要
<正>副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome,PAMS)[1],是一种伴发肿瘤的自身免疫大疱性疾病,临床表现为严重的黏膜糜烂(特别是口腔黏膜的糜烂)和多行性皮肤损害,发病率不详,为天疱疮的罕见类型,文献报道截至2010年共450例[2],死亡率高达75%~90%[3]。近3/4的副肿
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<正>副肿瘤性天疱疮(Paraneoplastic pemphigus,PNP)又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome,PAMS)[1],是一种伴发肿瘤的自身免疫大疱性疾病,临床表现为严重的黏膜糜烂(特别是口腔黏膜的糜烂)和多行性皮肤损害,发病率不详,为天疱疮的罕见类型,文献报道截至2010年共450例[2],死亡率高达75%~90%[3]。近3/4的副肿