儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

作者：李幼瑾; 杨军; 李蕴

来源：中国临床医学, 2011, 18(02): 215-217.

• 先天性内耳畸形
• 听力障碍
• 感音神经性耳聋

目的:分析在儿童感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNHL)中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法:回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍(109例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的125例(225耳)患儿的临床资料。结果:109例(87.2%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例(41.6%)。166耳(73.8%)极重度耳聋,累及双侧100例(80%)。颞骨高分辨率CT或磁共振成像(MRI)显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例(4耳),耳蜗不发育1例(1耳),共同腔畸形10例(14耳),不完全分隔-I型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-II型(Mondini畸形)19例(29耳)。累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.6%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%)。结论:前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。

• 单位
  上海交通大学; 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心; 上海交通大学医学院附属新华医院