科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
1例8岁女性患儿, 因阵发性呼吸困难, 于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院, 完善检查后考虑为肺淋巴管瘤, 行开胸探查术, 术中见瘤体弥漫分布, 切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理, 患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗, 起始剂量为每12 h 0.9 mg, 定期监测血药浓度, 并调整药物剂量使浓度维持在10～15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善, 但出现顽固性乳糜胸, 考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管, 予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中, 注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出, 注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复, 尽管进行了积极的治疗, 但患儿最终死于呼吸衰竭, 病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小, 预后越差, 手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶, 且有造成顽固性乳糜胸的风险, 进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。
- 单位
