摘要
<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),又称中枢神经系统肉芽肿式血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎是一种少见的血管病。1922年首先由Harbitz[1]对这种疾病进行描述。1959年Cravioto和Fegin[2]从临床及病理进行了研究,并将其作为一种独立疾病报告。随着医学影像学DSA和脑组织活检在临床的广泛应用,本病报道日益增多[3-4]。临床特征以中枢神经系统损害及精神障碍为主要表现。少数患者可伴有脊髓损害。症状复杂多样,极易误诊。我科曾收治1
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