<正>苗勒管发育不全,即MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome),是女性胚胎期双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而未向下延伸所致的以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征。其发病率为1/5000~1/4000,发病机制尚不明确。患者多因青春期原发性闭经或婚后性交困难就诊。部分患者常合并泌尿系统畸形及