胸膜上皮样血管内皮瘤一例并文献复习

作者：艾三喜; 毕娅兰; 张勤凤; 刘昕超; 赵静; 钟巍; 李龙芸; 肖毅; 许文兵; 王孟昭

来源：中华结核和呼吸杂志, 2015, 38(03): 174-178.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2015.03.006

• 血管内皮瘤,上皮样
• 胸膜肿瘤
• 诊断

目的探讨胸膜上皮样血管内皮瘤的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析北京协和医院呼吸科收治的1例胸膜上皮样血管内皮瘤患者的临床资料并进行相关文献复习。以"胸膜上皮样血管内皮瘤"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库(CNKI),以"pleural epithelioid hemangioendothelioma"为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库,检索时间为1975年1月至2013年12月。结果本例为40岁男性,临床表现为胸痛,胸部CT提示左侧胸膜增厚及胸腔积液,胸膜病理可见上皮样瘤细胞,免疫组织化学染色CD31、CD34、波形蛋白阳性。在以上数据库共检索到68篇文献,剔除50篇非相关文献,共检索到18篇相关文献共29例胸膜上皮样血管内皮瘤病例,包括本例在内共30例,男20例,女10例,年龄3182岁,平均50.3岁。该病病因不清,临床表现为胸痛、咳嗽及呼吸困难等,影像学主要表现为胸腔积液、胸膜增厚或肿块;组织学主要表现为上皮样瘤细胞;血管内皮源性免疫标志物阳性。平均生存时间为8.2个月。结论胸膜上皮样血管内皮瘤罕见,病因不清。临床及影像学表现无特异性,诊断及鉴别诊断主要依靠病理,需与腺癌、血管肉瘤、间皮瘤、肺上皮样血管内皮瘤等鉴别。目前尚无有效治疗措施,与肺上皮样血管内皮瘤相比,本病预后差。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院