系统性硬化症相关性间质性肺疾病真的会停止进展吗

作者：孙宇新; 黄慧

来源：中华结核和呼吸杂志, 2020, 43(3).

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2020.03.020

背景及目的:先前的研究认为,系统性硬化症相关性的间质性肺疾病(SSc-ILD)在病程早期进展迅速,但在确诊4年后则病程趋于稳定甚至停止进展.本研究拟通过观察SSc-ILD患者的肺功能下降过程中是否出现明显的平台期与不同的预后类型之间是否相关,并明确是否存在不同的SSc-ILD的预后表型.方法:本研究队列来自一家SSc-ILD专病诊所,纳入1998年1月至2016年6月收治的SSc-ILD病例,SSc的诊断标准参考ACR诊断标准,ILD则是通过胸HRCT来确定的;每6个月随诊1次(肺功能、6 min步行试验以及每年1次心彩超).根据生存期分为3组:长期存活组(存活＞8年)、中期死亡组(存活4～8年)和短期内死亡组(存活＜4年).

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院