系统性硬化症是一种临床上罕见的自身免疫疾病,越来越多证据表明其发病涉及环境因素,而其中报道最多的是二氧化硅。二氧化硅暴露后可发生多种自身免疫疾病,如类风湿性关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮等。本文总结了暴露于二氧化硅的系统性硬化症的临床特点,以及可能的发病机制,以期对临床诊断、治疗等方面提供参考。