原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤6例临床病理学分析

作者：周胜理; 魏建国; 李博; 王席娟; 龚智泉; 范盼红; 王力夫; 赵瑞皎; 张雷^*; 孔令非

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(07).

• 肾上腺
• 淋巴瘤, 结外NK-T细胞
• 诊断
• 预后

目的探讨原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤(primary adrenal NK/T cell lymphoma, PANKL)的临床病理学特点和预后特征。方法收集2000年1月至2021年12月河南省人民医院6例PANKL, 复习其镜下形态及免疫表型, 并进行临床随访, 结合文献报道加以分析。结果患者男性2例, 女性4例;年龄57～68岁, 中位年龄63岁;发病部位:2例单侧肾上腺发病, 4例双侧肾上腺受累。临床症状均以无明显诱因腰背部疼痛为主要表现, 其中5例患者同时伴有血清乳酸脱氢酶升高。影像学以迅速增大的单/双侧肾上腺肿物为主要表现。首次就诊时病灶均局限于肾上腺。组织形态学:肿瘤细胞弥漫浸润性生长, 以中小细胞为主, 肿瘤细胞侵血管现象可见。灶性或片状凝固性坏死现象易见, 有较多细胞核碎片。免疫组织化学标志物:胞质型CD3、CD56、T细胞胞质内抗原1均弥漫阳性, 5例患者CD5表达丢失, Ki-67阳性指数较高, 均在80%以上。原位杂交显示EB病毒编码的RNA(EBER)均强阳性。4例患者接受化疗, 1例接受手术切除术, 1例行手术切除+化疗。5例患者获得随访, 3例死亡, 2例健在, 中位生存期11.6个月(3～42个月)。结论 PANKL少见且预后较差, 临床表现呈高侵袭性。熟悉其临床病理特征, 结合组织形态学、免疫组织化学及EBER原位杂交有助于PANKL的正确诊断。

• 单位
  浙江省绍兴市人民医院病理科; 河南大学; 河南省人民医院; 郑州大学