目的分析红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(红细胞G-6-PD酶)缺乏症的临床特点、治疗过程及临床预后情况,提高临床的诊治水平。方法选取45例红细胞G-6-PD酶缺乏的女患儿,观察患儿治疗前后相关指标变化。结果患儿治疗后贫血及黄疸症状明显减轻,口唇及皮肤颜色好转,治疗3 d后和治疗5 d后其血清总胆红素及血红蛋白明显优于治疗前(P<0.05)。结论红细胞G-6-PD酶缺乏症多与食用蚕豆及其制品有关,临床上发病多以急性血管内溶血为主要的临床表现,换血治疗是一种行之有效的治疗方法。