儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎10例病例系列报告

作者：邹丽霞; 卢美萍; 徐益萍; 郑嵘君; 滕丽萍

来源：中国循证儿科杂志, 2020, 15(04): 297-301.

• 抗中性粒细胞胞浆抗体
• 系统性血管炎
• 肺部受累
• 儿童

目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识。方法回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料。结果研究期间共10例AAV患儿,包括肉芽肿性多血管炎(GPA) 4例、显微镜下多血管炎(MPA) 4例和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA) 2例。首发症状以呼吸系统症状起病7例,肾损害2例,贫血1例。呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸闷或胸痛。肺部影像学病变广泛弥漫,CT表现为双肺磨玻璃样、多发团片状或结节状影、支气管扩张、空洞、胸腔积液、胸膜增厚、肺气肿等。ANCA阳性8例,10例ESR水平均升高。10例均予糖皮质激素治疗,8例联合免疫抑制剂。病情好转9例,死亡1例。结论儿童AAV以呼吸系统症状起病最为常见,肺可能是AAV早期唯一受累脏器。呼吸系统症状缺乏特异性,易误诊、漏诊。对于肺部炎症抗感染疗效欠佳并伴多器官受损的患儿,应尽早进行ANCA检查及靶器官的组织活检,有助于早期诊断。

• 单位
  浙江大学医学院附属儿童医院